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지중해빈혈은 신체가 헤모글로빈(Hb)을 생성할 수 없도록 하는 유전성 혈액 장애입니다. 결과적으로 그들은 빈혈을 경험할 것입니다. 자주 묻는 질문은 이 질병을 치료할 수 있습니까? 그렇다면 지중해빈혈 환자를 위한 치료 옵션이나 약물은 무엇입니까?

지중해빈혈을 치료할 수 있습니까?

지중해빈혈의 원인은 신체의 유전적 돌연변이입니다. 이것은 이 돌연변이 유전자를 가진 가족에서 태어난 누군가가 지중해 빈혈에 걸릴 위험이 크다는 것을 의미합니다.

그렇다면 이것이 유전병이기 때문에 지중해빈혈을 치료할 수 있습니까?

대답은 당연히 할 수 있다는 것입니다. 그러나 선택은 매우 제한적이며 높은 위험을 수반합니다.

지금까지 지중해빈혈을 완전히 치료할 수 있는 유일한 치료법은 골수 이식뿐입니다.

안타깝게도 적합한 골수 기증자를 찾는 것은 쉽지 않습니다. 또한 골수이식(BMT/골수 이식) 여전히 매우 위험한 것으로 간주됩니다.

National Heart, Lung, and Blood Disease 웹사이트에 따르면 전문가들은 여전히 ​​지중해빈혈을 치료할 수 있는 다른 치료법을 찾고 있습니다.

예를 들어, 미래에는 정상적인 헤모글로빈 유전자를 골수의 줄기세포에 삽입할 수 있는 기술이 나올 가능성이 있다.

이런 식으로 지중해빈혈 환자의 몸은 건강한 적혈구와 헤모글로빈을 생산할 수 있을 것으로 기대됩니다.

연구원들은 또한 출생 후 태아 헤모글로빈을 만드는 능력을 자극하는 방법을 연구하고 있습니다.

이 유형의 헤모글로빈은 태아와 신생아에서 발견됩니다. 출생 후 신체는 성인 헤모글로빈을 만드는 것으로 전환됩니다.

더 많은 태아 헤모글로빈을 생성하면 건강한 성인 헤모글로빈의 부족을 보충할 수 있습니다.

지중해빈혈에는 어떤 치료법이 있습니까?

치료는 지중해빈혈의 유형과 각 환자의 중증도에 따라 다릅니다.

알파와 베타 모두 지중해 빈혈이 있는 사람들은 일반적으로 지중해 빈혈의 경미한 증상만 보이거나 전혀 증상이 없습니다.

이 상태를 가진 사람들은 치료가 거의 필요하지 않거나 전혀 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

중증 또는 경증의 지중해빈혈의 경우 의사는 세 가지 유형의 표준 치료, 즉 수혈, 철 킬레이트화 요법( 철 킬레이트화 요법 ), 엽산 보충제.

개발되었거나 테스트 중인 다른 치료법은 덜 자주 사용됩니다.

지중해빈혈 치료 옵션

다음은 지중해빈혈 환자가 수행할 수 있는 몇 가지 치료 옵션입니다.

1. 수혈

적혈구 수혈은 중등도 또는 중증 지중해빈혈 환자에 대한 치료의 기본입니다.

이 치료는 정상적인 헤모글로빈을 가진 건강한 적혈구의 수를 증가시킬 수 있습니다.

수혈 중 바늘을 사용하여 건강한 혈액이 몸에 들어갈 때까지 혈관 중 하나에 정맥 주사(IV)를 삽입합니다.

이 절차는 일반적으로 1-4시간이 걸립니다. 적혈구는 약 120일 동안만 지속됩니다.

따라서 적혈구의 건강한 공급을 유지하기 위해 수혈을 반복해야 할 수도 있습니다.

헤모글로빈 H 질환 또는 중간 베타 지중해빈혈 환자의 경우 특정 조건에서 수혈이 필요할 수 있습니다.

예를 들어, 감염이나 기타 질병이 있거나 피로를 유발하는 중증 빈혈이 있을 때.

주요 베타 지중해빈혈(쿨리 빈혈)이 있는 사람들의 경우 정기적인 수혈이 필요할 수 있습니다(2-4주마다).

이 수혈은 정상적인 수준의 헤모글로빈과 적혈구를 유지하는 데 도움이 됩니다.

수혈은 기분이 좋아지고 일상 활동을 즐기며 정상적인 삶을 사는 데 도움이 될 수 있습니다.

생명 안전에 매우 유용하지만 이 치료법은 비용이 많이 들고 감염 및 바이러스(예: 간염)를 전달할 위험이 있습니다.

그럼에도 불구하고 미국은 엄격한 혈액 검사를 통과했기 때문에 감염 및 바이러스 전파 위험이 매우 낮습니다.

2. 철 킬레이트화 요법

적혈구의 헤모글로빈은 철분이 풍부한 단백질입니다.

정기적인 수혈을 통해 혈액 내 철분이 간, 심장 및 기타 장기와 같은 특정 장기에 축적됩니다.

이 상태를 철 과부하 또는 철 과부하 .

이러한 손상을 방지하기 위해 의사는 철 킬레이트화 요법을 사용하여 신체에서 과도한 철을 제거합니다.

지중해 빈혈에 대한 철 킬레이트화 요법에 사용되는 두 가지 주요 약물은 다음과 같습니다.

데포록사민

데페록사민은 일반적으로 밤새 사용하는 소형 휴대용 펌프를 통해 피부 아래에 천천히 투여하는 액체 형태의 지중해빈혈 약물입니다.

이 지중해빈혈의 치료는 시간이 걸리고 약간 고통스럽습니다. 지중해빈혈 환자에서 이 약의 부작용은 시각 및 청각 장애입니다.

데페라시록스

Deferasirox는 하루에 한 번 복용하는 알약입니다. 이 지중해 빈혈 약물의 부작용은 두통, 메스꺼움(위 불편함), 구토, 설사, 관절통 및 피로입니다.

3. 엽산 보충제

엽산은 건강한 적혈구 형성에 중요한 역할을 하는 비타민 B의 일종입니다.

의사는 수혈 약물 및/또는 철 킬레이트 요법과 함께 엽산 보충제를 권장합니다.

4. 혈액 및 골수 이식

이것에 대한 지중해 빈혈 치료제는 실제로 개발되었으며 테스트 단계를 거쳤습니다.

그러나 인도네시아 자체의 경우 BMT라고 하는 골수 이식(골수 이식) 덜 일반적입니다.

혈액 및 골수 줄기 세포 이식은 손상된 줄기 세포를 기증자의 건강한 줄기 세포로 대체하기 위해 수행됩니다.

줄기 세포(줄기 세포)는 적혈구 및 기타 유형의 혈액 세포 생성에 역할을 하는 골수의 세포입니다.

줄기세포 이식은 지중해빈혈을 치료할 수 있는 유일한 치료법입니다.

그러나 중증 지중해빈혈 환자 중 소수만이 적절한 기증자를 찾을 수 있습니다.

현재 치료법은 중등도 및 중증 지중해빈혈 환자가 더 오래 살 수 있도록 합니다. 그러나 그들은 때때로 발생할 수 있는 지중해빈혈의 합병증에 직면해야 합니다.

지중해빈혈 치료의 중요한 부분은 합병증을 치료하는 것입니다.

심장 문제 또는 간 질환, 감염, 골다공증 및 기타 건강 문제를 치료하기 위해 합병증 치료가 필요할 수 있습니다.