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일부 유형의 피부 질환은 경증으로 분류되고 일반적으로 발견됩니다(예: 백선, 백선, 백선). 반면에 상당히 심각한 영향을 미치지만 소수의 사람들에게서만 발견되는 것들도 있습니다. 세계에 존재하는 희귀 피부 질환의 한 유형은 DCM이라고도 하는 미만성 피부 비만세포증입니다. 이 피부병은 오렌지 껍질의 질감과 유사하고 가려움을 느끼는 갈색 반점이 몸 전체에 고르게 분포되어 있는 것이 특징입니다. 원인은 무엇입니까?

미만성 피부 비만세포증이란 무엇입니까?

미만성 피부 비만세포증(DCM)은 비만세포증으로 알려진 상태의 심각한 형태이자 드문 버전인 피부 질환입니다. 비만세포 자체는 비만 세포가 피부 및/또는 내부 장기에 축적될 때 발생합니다. 비만 세포는 염증 과정을 담당하는 면역계의 일부입니다.

미만성 피부 비만세포증의 원인은 무엇입니까?

이 질병의 대부분의 경우는 유전되는 것이 아니라 유전적 돌연변이입니다. DCM에서 대부분의 경우는 get KIT의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 유전자는 세포 성장 및 분열과 같은 많은 신체 세포 기능을 제어하는 ​​데 도움이 되는 단백질을 암호화합니다. 수명; 그리고 움직인다. 이 단백질은 비만 세포를 비롯한 여러 유형의 세포 발달에도 중요합니다.

기생충 및 벌레 물림을 포함한 특정 자극의 결과로 비만 세포는 히스타민을 비롯한 많은 화학 물질을 방출합니다. 히스타민은 혈관을 확장시키고 연조직을 부풀게 할 수 있습니다. KIT 유전자의 특정 돌연변이는 비만 세포의 과잉 생산으로 이어질 수 있습니다. DCM에서 비만 세포는 피부에 과도하게 축적되어 상태의 특징인 일련의 징후와 증상을 유발합니다.

미만성 피부 비만세포증의 징후와 증상은 무엇입니까?

피부 비만세포증의 징후와 증상은 질병의 하위 유형에 따라 다릅니다. 대부분의 피부 비만세포증은 피부의 특정 부위에만 고르지 않게 퍼지는 갈색 반점입니다. 그러나 이러한 유형의 DCM은 일반적으로 피부 전체 또는 대부분에 영향을 미칩니다. 이 상태는 일반적으로 유아기, 특히 신생아(신생아) 기간에 발생하기 시작합니다.

미만성 피부 비만세포증(DCM)이 있는 대부분의 사람들은 갈색-적색 피부 패치가 발생하며 때로는 체액으로 가득 찬 큰 수포가 동반됩니다. 이 물집의 특징은 한 영역에서만 그룹으로 모이거나 일직선으로 정렬될 수 있습니다. 그리고 피를 흘릴 수 있습니다. 물집은 주로 발과 손 또는 두피에서 발견됩니다.

이 물집은 아이가 3-5세가 되면 저절로 치유되고 사라질 수 있지만 평생 남을 갈색 반점으로는 그렇지 않습니다(방아쇠를 당겼을 때 왔다가 사라질 수 있음). 시간이 지남에 따라 피부의 이러한 갈색 패치가 두꺼워지고 케이크 반죽과 같은 질감과 색상이 나타날 수 있습니다. 때때로, 이러한 두꺼워진 피부 패치는 오렌지 껍질과 유사한 거칠고 다공성인 질감을 가질 수 있습니다.

미만성 피부 비만세포증(DCM)의 다른 가능한 증상으로는 피부 발적, 저혈압, 심각한 아나필락시성 쇼크, 간비대, 설사 및 장 출혈이 있습니다.

미만성 피부 비만세포증(DCM)은 어떻게 진단됩니까?

피부 비만세포증(아형 DCM 포함)은 의사가 환자의 신체에 있는 피부 병변이 붉고, 가렵고, 때로는 부드럽게 문지르기만 해도 물집이 생기는 것으로 의심되는 경우 신체 검사로 진단할 수 있습니다. 때때로 피부 생검을 실시하여 높은 비만 세포 수를 확인하는 진단을 확인할 수 있습니다.

불행히도 피부 비만세포증을 전신 비만세포증과 구별하는 것은 때때로 어렵습니다. 따라서 전신 질환 위험을 추가로 조사하기 위해 추가 검사가 처방될 수 있습니다. 골수 생검 및 특수 혈액 검사는 피부 비만세포증이 있는 성인에게 권장될 수 있습니다. 이 상태는 DCM으로 진행될 위험이 높기 때문입니다. 영향을 받은 소아는 일반적으로 혈액 검사에서 비정상적인 결과가 나타나지 않는 한 골수 생검을 받지 않습니다.

미만성 피부 비만세포증(DCM)을 치료할 수 있습니까?

확산성 피부 비만세포증(DCM)은 평생 지속되는 질환입니다. 현재 피부 비만세포증에 대한 해독제는 없지만 증상을 조절할 수 있는 치료법은 많이 있습니다.

일반적으로 이 질환이 있는 사람들은 가능한 경우 증상을 유발하거나 악화시킬 수 있는 것들을 피해야 합니다. 비만 세포 분해를 유발하는 요인(NSAID 약물, 신체적 자극, 정서적 스트레스, 벌레 독 및 특정 음식)은 피해야 합니다.

경구 항히스타민제 및 국소 스테로이드와 같은 특정 약물은 종종 미만성 피부 비만세포증(DCM)의 증상을 완화하기 위해 처방됩니다. 이 질병을 앓고 있는 성인은 또한 UVA 레이저로 광화학 요법을 받을 수 있으며, 이는 가려움증을 줄이고 피부의 외관을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 상태는 마지막 치료 후 6~12개월 이내에 재발할 가능성이 높습니다.

아나필락시성 쇼크의 위험이 있는 사람 및/또는 사랑하는 사람은 이 생명을 위협하는 반응을 인식하고 치료하는 방법을 훈련받아야 하며 항상 에피네프린 주사를 소지해야 합니다.