ALS, 과학자 스티븐 호킹병이란?

유명한 영국 과학자인 스티븐 호킹(Stephen Hawking)이 2018년 3월 14일 수요일에 사망했습니다. 스티븐 호킹(Stephen Hawking)은 ALS(근위축성 측삭 경화증) 질환을 앓고 있는 유일한 사람으로 76세까지 생존했습니다. 네, 스티븐 호킹이 21세 때부터 ALS병을 앓았던 것은 기대수명이 그리 크지 않은 질병입니다. 사실, ALS로 진단받은 사람들은 일반적으로 질병이 발병한 후 약 3-5년의 기대 수명을 가지고 있습니다.

그렇다면 ALS는 정확히 무엇입니까? 이 비교적 희귀한 질병에 걸린 사람들의 기대 수명이 크지 않은 이유는 무엇입니까? 아래에서 Stephen Hawking의 ALS에 대해 알아보십시오.

ALS, 스티븐 호킹병이란?

ALS 질환은 줄무늬 근육(자율적으로 움직이는 근육)의 움직임을 조절하는 뇌와 척추의 운동 신경 또는 신경 세포의 장애입니다. ALS는 근위축성 측삭 경화증을 나타냅니다. 이 상태는 뇌와 골수의 특정 세포(뉴런)가 천천히 죽는 신경계가 있을 때 발생합니다.

이 세포는 뇌와 골수에서 근육으로 메시지를 보냅니다. 처음에는 가벼운 근육 문제가 나타나지만 점차적으로 스티븐 호킹처럼 마비됩니다. 어떤 사람들은 몇 년 동안 ALS를 앓았습니다. 결국 근육이 작동을 멈춥니다. 이 질병은 ALS로 사망한 유명한 미국 야구 선수의 이름을 따서 루게릭병으로도 알려져 있습니다.

ALS 질환에는 두 가지 유형이 있습니다.

  1. 상부 운동 뉴런: 뇌의 신경 세포.
  2. 하부 운동 뉴런: 척수의 신경 세포.

이 운동 뉴런은 팔, 다리 및 얼굴 근육의 모든 반사 또는 비자발적 움직임을 제어합니다. 운동 뉴런은 또한 근육이 수축하여 걷고, 뛰고, 가벼운 물건을 들고, 음식을 씹고 삼키고, 심지어 숨을 쉴 수 있도록 합니다.

ALS 징후 및 증상

ALS의 징후와 증상의 출현은 일반적으로 점진적이므로 증상을 처음 경험할 때 상태의 심각성을 깨닫지 못할 수도 있습니다. ALS의 징후와 증상은 다음과 같습니다.

  • 한쪽 팔이나 다리의 근육 약화
  • 명확하게 말하지 않는다
  • 약해진 근육이 천천히 손과 발 및 다른 신체 부위로 퍼집니다.
  • 등과 목의 근육이 약해져서 고개를 숙이게 된다.
  • 근육 조직 손실(위축)
  • 경련하는 혀
  • 마비(움직이고, 말하고, 먹고, 삼키고, 호흡할 수 없음)
스티븐 호킹은 ALS 진단을 받은 후 50년 이상 생존했습니다. 출처: 타임지

ALS의 원인은 무엇입니까?

ALS 질환은 여전히 ​​전문가들에 의해 연구되고 있는 사건입니다. 원인은 알려져 있지 않으며 사례의 약 90%가 산발적으로 발생합니다. 약 10%의 사람들에게서 질병이 가족에게 전염됩니다. 과학자들은 또한 ALS의 원인으로 체내 글루타메이트 수치의 불균형과 자가면역 질환을 의심하고 있습니다. ALS는 비전염성 질환이라는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

그러나 다음과 같은 경우 스티븐 호킹과 같은 ALS가 발생할 위험이 높아집니다.

  • ALS의 가족력이 있는 경우
  • 40-60세
  • 65세 미만의 연령대에서 남성은 여성보다 ALS 발병 위험이 더 높습니다.
  • 흡연 또는 간접흡연에 자주 노출(수동흡연)
  • 충격으로 인한 부상

ALS는 치료할 수 없는 상태이지만 제어할 수 있습니다.

예, ALS는 완전히 치료할 수 없는 상태입니다. 의사가 제공하는 치료는 증상을 조절하고 가능한 한 오랫동안 환자를 지원하는 것을 목표로 합니다. 그러한 약물 중 하나는 릴루졸(riluzole)로, 수명을 연장하고 일부 사람들에게는 ALS의 진행을 늦출 수 있지만 그 효과는 제한적입니다.

다른 의약품은 발작, 삼키기 어려움, 경련, 변비, 통증 및 우울증의 증상을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 환자가 질식하는 경우 복부 튜브를 사용하여 수유할 수 있습니다. 영양사는 체중 감소를 예방하는 데 도움이 되는 역할을 합니다. ALS가 있는 사람의 심리적 상태를 진정시키는 데 도움이 되는 교육과 상담도 중요합니다.

물리, 작업 및 언어 치료는 환자가 강하고 독립적인 상태를 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 치료 기간 동안 보조기, 금속 다리 랩, 휠체어 및 호흡 기계와 같은 보조 장치도 필요합니다. 다음 단계에서 주요 목표는 ALS 질환이 있는 사람들의 상태에 편안함을 제공하는 것입니다.

스티븐 호킹(Stephen Hawking)이 처음 진단된 이후 50년 이상 생존한 ALS 질환의 사례는 매우 드물다는 점에 유의해야 합니다. 그러나 그것이 불가능한 것은 아닙니다. 최상의 치료를 위해 항상 의사와 상의하고 정신적, 육체적으로 가장 가까운 사람들이 항상 환자와 함께 하도록 하십시오.