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지중해 빈혈은 유전성 혈액 장애입니다. 이 질병으로 인해 환자는 혈액 부족 또는 빈혈 증상을 경험하게 됩니다. 지중해빈혈의 가장 일반적으로 인식되는 유형은 주요 유형과 경미한 유형입니다. 지중해 빈혈 메이저와 마이너의 차이점은 무엇입니까? 둘 중 어느 것이 더 무거울까요?

지중해 빈혈의 유형은 무엇입니까?

지중해빈혈은 헤모글로빈 생성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 헤모글로빈은 적혈구에서 발견되는 물질로 몸 전체에 산소를 운반하는 기능을 합니다. 헤모글로빈은 알파와 베타라는 사슬 배열로 구성됩니다.

일반적으로 지중해빈혈의 유형에는 몇 가지 분류가 있습니다. 중증도에 따라 질병은 지중해빈혈 메이저, 중간, 마이너로 나뉩니다.

지중해빈혈은 손상된 사슬 구조에 따라 알파 지중해빈혈과 베타 지중해빈혈로 나뉩니다. 중증도를 결정하는 것은 발생하는 손상의 정도이며, 지중해 빈혈이 큰 것과 작은 것의 차이입니다.

1. 소아 지중해빈혈

소아 지중해 빈혈은 알파 또는 베타 사슬의 수가 약간만 감소된 상태입니다. 따라서 경미한 지중해빈혈 환자에게 나타나는 빈혈의 증상은 일반적으로 경미하거나 어떤 경우에는 나타나지 않습니다.

소아 지중해 빈혈이 경미한 빈혈 증상을 보이거나 증상을 보이지 않더라도 지중해 빈혈 환자는 미래에 질병이나 문제 유전자를 자녀에게 계속 전달할 수 있습니다. 따라서 지중해 빈혈이 있는 자녀를 가질 가능성을 최소화하기 위해 특정 예방 조치를 취해야 합니다.

알파 지중해빈혈 마이너

알파의 경우 지중해빈혈은 헤모글로빈에서 알파 사슬 형성에 결손된 두 개의 유전자가 있는 경우 마이너 유형으로 분류될 수 있습니다. 정상적인 조건에서 신체에는 알파 사슬을 형성하는 4개의 유전자가 있어야 합니다.

베타 지중해빈혈 마이너

한편, 베타 사슬을 구성하는 데 일반적으로 필요한 유전자는 2개 정도입니다. 두 개의 베타 사슬을 형성하는 유전자 중 하나에 문제가 있으면 그 상태는 마이너 유형의 지중해빈혈로 분류됩니다.

2. 지중해빈혈 중간체

중간 지중해 빈혈은 환자가 중등도의 빈혈 증상을 경험할 때의 상태입니다.

American Family Physician에 따르면 중간 유형의 알파 지중해빈혈 환자는 4개의 알파 사슬 유전자 중 3개를 잃습니다. 한편, 베타 지중해빈혈 중간체는 2개의 베타 사슬 유전자 중 2개가 손상될 때 발생합니다.

이 질병은 일반적으로 나이가 많은 어린이에게서만 발견됩니다. 중간 지중해빈혈 환자 대부분은 정기적으로 수혈을 받을 필요가 없습니다. 그들은 여전히 ​​소형 지중해 빈혈 환자처럼 정상적인 삶을 살 수 있습니다.

3. 지중해빈혈 전공

주요 지중해빈혈은 얼마나 많은 유전자가 혈액 내 알파 및 베타 사슬 형성에 문제가 있는지와 관련이 있습니다. 그러나 이러한 유형의 지중해빈혈과 경미한 유형 및 중간 유형의 눈에 띄는 차이점은 더 심각한 경향이 있는 지중해빈혈 증상의 출현입니다.

지중해빈혈 알파 메이저

알파 지중해빈혈 메이저에서 결함이 있는 유전자의 수는 4개 중 3개 또는 심지어 모두입니다. 결함이 있는 유전자가 너무 많기 때문에 이 상태는 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다.

알파 사슬에서 발생하는 지중해빈혈 주요 유형은 태아수종 또는 Hb Bart 증후군. 국립 심장, 폐, 혈액 연구소 웹사이트에 따르면 이 상태로 태어난 대부분의 아기는 출생 전에 사망합니다. 사산 ) 또는 출생 직후.

베타 지중해빈혈 전공

한편, 알파쇄와 크게 다르지 않은 베타 지중해빈혈 메이저형도 베타쇄를 형성하는 모든 유전자가 문제를 겪을 때 발생한다. 이 상태는 Cooley의 빈혈이라고도 하며 더 심각한 빈혈 증상을 보입니다.

중증 지중해빈혈 환자는 일반적으로 2세에 의사가 진단합니다. 환자는 다음과 같은 증상을 동반한 중증 빈혈 증상을 경험할 수 있습니다.

• 창백해 보인다
• 빈번한 감염
• 식욕 감소
• 황달 (안구와 피부의 황변)
• 신체 기관의 확대

아기나 어린이에게 지중해빈혈의 징후와 증상이 보이면 즉시 의사에게 알리십시오. 환자는 혈액 질환 전문의(혈액 전문의)에게 의뢰될 수 있으며 정기적인 수혈을 받아야 합니다.

지중해 빈혈의 가능한 합병증은 무엇입니까?

지중해빈혈은 치료가 상당히 어려운 질병입니다. 그러나 현재 이용 가능한 지중해빈혈 치료제는 합병증과 증상의 위험을 줄일 수 있습니다.

다음은 지중해빈혈로 인해 발생할 수 있는 몇 가지 합병증입니다.

• 과도한 철분. 지중해빈혈 환자는 질병 자체나 수혈을 통해 체내에 너무 많은 철분을 섭취할 수 있습니다. 철분이 너무 많으면 심장, 간 및 몸 전체의 과정을 조절하는 호르몬을 생성하는 땀샘을 포함하는 내분비계가 손상될 수 있습니다.
• 전염병. 지중해빈혈 환자는 감염 위험이 증가합니다. 비장을 제거한 경우 특히 그렇습니다.

중증 또는 중증 지중해빈혈의 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 뼈 변형. 지중해빈혈은 골수를 확장시켜 뼈를 확장시킬 수 있습니다. 이것은 특히 얼굴과 두개골에서 비정상적인 뼈 구조를 초래할 수 있습니다. 확장된 골수는 또한 뼈를 가늘고 부서지기 쉽게 만들어 골절의 가능성을 높입니다.
• 비장 비대(비장 비대). 비장은 신체가 감염과 싸우도록 돕고 오래되거나 손상된 혈액 세포와 같은 원치 않는 물질을 걸러냅니다. 지중해빈혈은 종종 많은 수의 적혈구 파괴를 동반하여 비장이 평소보다 더 열심히 일하게 하여 비장을 비대하게 만듭니다. 비장종대는 빈혈을 악화시킬 수 있으며 수혈된 적혈구의 수명을 단축시킬 수 있습니다. 비장이 너무 커지면 제거해야 할 수 있습니다.
• 성장률이 둔화되고 있습니다. 빈혈로 인해 어린이의 성장이 느려질 수 있습니다. 또한 지중해 빈혈이 있는 소아에서 사춘기가 지연될 수 있습니다.
• 심장 질환. 울혈성 심부전 및 비정상적인 심장 박동(부정맥)과 같은 심장 문제는 심각한 지중해빈혈과 관련될 수 있습니다.