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사춘기 또는 사춘기는 자라날 모든 어린이가 일반적으로 경험하게 될 과도기입니다. 이 기간은 인간에게 육체적, 정신적으로 많은 변화가 일어나기 때문에 중요합니다. 그러나 모든 어린이가 유전적 장애, 즉 칼만 증후군으로 인해 사춘기를 경험하지는 않는다는 것이 밝혀졌습니다. 다음은 이 희귀한 유전적 상태의 특징과 특징입니다.

칼만 증후군이란?

이 질병의 일련의 장애는 1944년 Franz Josef Kallmann이라는 유전학자에 의해 처음 제안되었습니다. Kallmann 증후군은 후각 장애를 동반한 생식 호르몬 장애와 관련된 유전적 돌연변이로 인해 발생하는 질병입니다. 이 질병은 50,000~100,000명 중 1명꼴로 발생하는 것으로 추정됩니다.

칼만 신드롬 증후군의 증상 및 징후

사춘기가 없거나 늦은 사춘기

이 장애는 남아와 여아 모두에게 영향을 미칠 수 있으므로 임상 증상은 영향을 받는 아동의 성별에 따라 다릅니다. 칼만 증후군에서는 고환(테스토스테론) 또는 난소(에스트로겐 및 프로게스테론)에서 성 호르몬 생산을 자극하는 데 유용한 뇌의 특정 부분에서 호르몬 생산이 중단됩니다.

결과적으로 남성의 테스토스테론 수치와 여성의 에스트로겐 및 프로게스테론 수치가 체내에서 감소합니다. 남성의 정자 생산 기능 장애, 여성의 유방 성장 및 월경 장애를 포함하여 각 성별에서 이차 성 성장 장애가 발생했습니다. 또한, 이것은 자라면서 아이에게 불임이나 불임의 출현을 초래할 것입니다.

후각 상실증

후각신경이 특정 냄새 자극을 인지하지 못하여 다양한 냄새를 구별할 수 없는 상태입니다. 칼만 증후군에서는 성호르몬을 생성하고 다양한 종류의 냄새를 받아들이고 처리하는 기능을 하는 뇌 영역에 장애가 있습니다. 결과적으로 환자는 또한 후각을 경험합니다.

기타 장애

위의 두 가지 주요 증상 외에도 때때로 일부 다른 장애가 환자에서 발견될 수 있습니다. 이러한 장애에는 불완전한 신장 형성, 구순열, 청력 상실 및 치아 이상이 포함됩니다.

이 질병을 치료하는 방법?

칼만 증후군의 호르몬 불균형 때문에 이 질환의 치료는 호르몬 대체 요법이 기본입니다.호르몬 대체 요법). 진단 당시 사람의 나이에 따라 해당 연령 범위의 정상 성호르몬 수치에 따라 호르몬 대체량을 조절합니다.

이 치료는 아동의 신체에서 성 호르몬 수치의 균형을 만들기 위해 장기적으로 수행됩니다. 다른 치료법은 환자가 나타나고 느끼는 증상에 맞게 조정됩니다.

그의 기대 수명은 어떻습니까?

칼만 증후군 환자는 평균 수명이 길며 평균적인 환자는 노년까지 생존할 수 있습니다. 다만, 일반적으로 환자들은 일반적으로 남들과 같이 살기 위해 상당한 비용을 들여 장기간 호르몬 치료에 의존한다.

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