선천적 영양실조의 위험한 그룹 중 하나인 크레티니즘(Cretinism)

영양 실조 그룹에 속하는 여러 유형의 질병이 있으며, 크레틴병이 그 중 하나입니다. 이름은 일반적이지 않지만 이 상태는 태어날 때부터 유전되는 장애입니다. 여기 당신이 알아야 할 크레틴증에 대한 설명이 있습니다.

크레틴증이란?

인도 내분비 및 대사 저널(Indian Journal of Endocrinology and Metabolism)에서 크레틴증은 치료할 수 없는 선천성 갑상선 기능 저하증으로 인해 신체적, 정신적 성장이 심하게 저해된 상태입니다.

현재 선천성 또는 선천성 갑상선 기능 저하증으로 알려진 크레틴증은 신생아에서 가장 심각합니다. 신경 기능 장애, 성장 장애 및 신체 이상을 유발합니다.

이 상태는 아기의 갑상선에 문제가 있거나 임신 중 산모의 몸에 요오드가 부족하여 발생할 수 있습니다.

아기의 몸은 갑상선 호르몬을 만들기 위해 요오드가 필요합니다. 이 호르몬이 얼마나 중요한가요? 갑상선 호르몬은 뇌 성장과 신경계 발달에 작용합니다.

Orphanet Journal of Rare Disease에 게재된 저널에서 2000명 중 1명의 아기가 크레틴병 또는 선천성 갑상선 기능 저하증 상태를 가지고 태어난 것으로 나타났습니다.

20세기 초에 요오드화된 소금의 도입은 여전히 ​​매우 드물었고, 이것이 특히 개발도상국에서 선천성 갑상선 기능 저하증이 널리 퍼진 이유입니다.

크레틴증의 원인은 무엇입니까?

크레틴증의 주요 원인은 자궁 내 요오드 공급 부족입니다. 다음은 어린이의 크레틴증에 대한 설명입니다.

요오드 부족

앞서 언급했듯이 요오드가 부족한 임산부는 태아를 선천성 갑상선 기능 저하증의 위험에 빠뜨립니다.

요오드가 부족하면 체내에서 갑상선 호르몬 생산이 감소하여 크레틴증이 유발됩니다.

또한 요오드 결핍은 임신 중 갑상선 호르몬 생산에 영향을 미치는 유전적 결함을 어린이에게 갖게 합니다. 또한, 갑상선암 환자에 대한 항갑상선제 사용은 유전적 결함에도 영향을 미친다.

갑상선의 이상 상태

소아의 갑상선 상태가 정상보다 작거나 부어 오르거나 심지어 없어진 경우 소아에서 크레틴증의 원인이 될 수 있습니다.

갑상선 손상은 여전히 ​​임산부의 요오드 공급 부족과 관련이 있으며 아동의 신경 기능 손상의 원인이 됩니다.

갑상선은 호르몬 생산을 위해 요오드를 필요로 합니다. 신체에 이러한 물질이 부족하면 면역 체계가 갑상선이 더 열심히 일하도록 합니다.

그러면 갑상선이 커지고 목이 붓게 됩니다.

약물의 효과

산모가 임신 중 약물을 복용하는 경우 내용에 주의하십시오. 갑상선 호르몬 생산을 방해하는 몇 가지 약물이 있습니다.

이러한 약물에는 항갑상선 약물, 설폰아미드 또는 리튬이 포함됩니다. 이러한 성분 중 하나를 섭취하면 자녀가 태어날 때 크레틴증을 경험할 수 있습니다.

어린이의 크레틴증 증상

소아에서 관찰할 수 있는 크레틴증의 증상은 다음과 같습니다.

  • 적은 무게
  • 발육부진
  • 피곤하고 열정적이지 않다
  • 식욕 감소
  • 비정상적인 뼈 성장
  • 정신 지체
  • 변비
  • 피부와 눈 흰자위의 황변
  • 아주 드물게 울다
  • 아주 큰 혀
  • 쉰 목소리
  • 배꼽 근처의 부기(제대 탈장)
  • 건조하고 창백한 피부
  • 갑상선 목의 붓기

Cretinism은 임신 중에 어머니가 요오드가 부족하기 때문에 발생합니다. 따라서 어머니는 요오드 결핍의 증상, 즉 다음을 알아야 합니다.

  • 유행성 이하선염
  • 쉬운 피로
  • 느린 심박수
  • 동결

임산부가 위의 상태를 경험하면 즉시 의사에게 연락하여 추가 치료를 받으십시오. 이것은 선천성 갑상선 기능 저하증의 위험이 발생하지 않도록 하기 위한 것입니다.

크레틴증이 있는 어린이의 치료

크레틴증이 있는 소아는 임상적으로 모니터링해야 합니다. 다음은 그 중 일부입니다.

상영

2014년 보건부의 선천성 갑상선 기능 저하증 검진 지침에 따르면 크레틴병이 있는 어린이의 검진에는 다음이 포함됩니다.

  • 혈액 표본 수집(아기가 48-72시간일 때 가장 좋음)
  • 특정 상황에서 채혈은 산모가 강제로 집으로 돌아갈 때 약 24-48시간 동안 견딜 수 있습니다.
  • TSH 수치가 매우 높기 때문에 출생 후 첫 24시간 동안은 혈액을 채취해서는 안 됩니다. 그 이유는 높은 위양성 결과(위양성)
  • 혈액 샘플을 여과지에 떨어뜨리고 실험실에서 검사합니다.
  • 일주일 이내에 결과를 얻을 수 있습니다

임상 매개변수

Medscape의 인용문에 따르면 어린이에게 크레틴증이 있을 때 모니터링해야 하는 임상 매개변수는 다음과 같습니다.

  • 키 성장
  • 살찌 다
  • 아이들의 능력발달

또한 첫 번째 검사 후 4-6주에 검사실 검사를 받아야 합니다. 그런 다음 첫 해에는 1-3개월마다, 두 번째 및 세 번째 해에는 2-4개월마다 반복합니다.

3세 이상 아동의 경우 아동의 능력에 따라 측정 간격을 더 늘립니다. 이 때 약물의 용량이 변경될 수 있으므로 더 자주 검사를 받아야 합니다.

아동 발달 및 정신 신경학적 평가

임상 매개변수를 수행한 후 다음 치료는 크레틴병이 있는 소아의 발달 및 정신 신경학적 평가입니다.

이 평가는 치료가 지연되거나 불충분한 소아에게 특히 중요합니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 징후로 조기 진단을 받은 아기도 발달 문제의 위험이 있습니다.

소아가 의사의 진단을 받았을 때 해부학적 갑상선 이상이 있는 경우 평가가 필요하지 않습니다. 3세 소아에서 갑상선 기능 저하증 치료를 받았는데도 상태가 동일하면 평생 건강 검진을 받게 됩니다.

크레틴증 예방

선천성 갑상선기능저하증은 일반적으로 요오드 결핍이 흔한 개발도상국에서 나타납니다. 임산부는 매일 220마이크로그램의 요오드를 섭취하는 것이 좋습니다.

미국 갑상선 협회(American Thyroid Association)는 임산부와 수유 중인 여성이 하루에 150마이크로그램의 요오드가 함유된 추가 보충제를 섭취할 것을 권장합니다.

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